La epilepsia es una enfermedad cerebral no transmitible que afecta a alrededor de 50 millones de personas en el mundo. Sus síntomas son el resultado de descargas eléctricas excesivas en las células cerebrales; y pueden implicar desde episodios breves de ausencia o contracciones musculares, hasta convulsiones prolongadas y graves (Organización Mundial de la Salud, 2023). Muchas personas con esta afección deben seguir un tratamiento continuo para controlar las crisis epilépticas. No obstante, no todas las epilepsias requieren atención permanente ni persisten durante toda la vida. Este es el caso de la llamada epilepsia rolándica o benigna de la infancia con puntas centrotemporales. Un trastorno epiléptico que comienza en los primeros años de la edad escolar, y suele desaparecer durante la adolescencia (León, 2016; Díaz, et.al 2022).
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¿Qué es la epilepsia rolándica o benigna de la infancia con puntas centrotemporales?
La epilepsia rolándica es llamada “benigna” porque sus crisis suelen desarrollarse de manera favorable y, supuestamente, tienen poco impacto en el desarrollo cognitivo de las niñas y niños (Pesántez, Martínez, Pesántez, 2016). Este trastorno es una epilepsia de tipo focal. Es decir, que la actividad eléctrica anormal que la origina, afecta solo una parte específica del cerebro (Wong, 2022).
La epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales, mejor conocida como rolándica, es la forma más común de epilepsia de etiología idiopática (de origen indeterminado) en menores de 14 años. Este trastorno comienza durante la infancia. Comúnmente, entre los 5 y los 8 años; aunque los primeros episodios pueden presentarse años antes, o incluso durante la pubertad (León, 2016).
Típicamente, las crisis epilépticas en este trastorno son episodios breves donde los músculos de un lado de la cara se contraen sin control. Fenómeno que puede generalizarse si estos ocurren durante el sueño. Aunado a esto, la cognición y el estado de alerta se mantienen; por lo que las y los menores pueden entender y seguir instrucciones durante las crisis. Además, los estudios de imagen han comprobado que las y los niños con esta afección son normales neurológica y cognitivamente (León, 2016).
Por mucho tiempo se consideró que la epilepsia rolándica no alteraba de manera importante el desarrollo neuropsicológico de las personas que la padecen. No obstante, investigaciones recientes han encontrado relaciones importantes entre el padecimiento de esta afección y el desarrollo posterior de ciertos trastornos conductuales, cognitivos y neurológicos (Díaz, et.al 2022).
Características típicas de la epilepsia rolándica o benigna con puntas centrotemporales
Existen criterios concretos que distinguen la epilepsia rolándica. Entre los puntos más importantes en este sentido, tenemos los siguientes:
- Se presenta en niños y niñas en la edad escolar. Esto es, de 3 a 14 años, con un pico de frecuencia entre 5 y 8 años.
- Las y los menores no tienen alteraciones neurológicas o intelectuales previas al inicio de las crisis.
- Las crisis se presentan frecuentemente durante el sueño o al despertar, y se caracterizan por contracciones en los músculos de la mitad de la cara, las cuales podrían secundariamente generalizar, imposibilidad para articular palabras y salivación excesiva.
- Durante la crisis, se conserva la cognición y el estado de alerta; por lo que las y los menores pueden seguir instrucciones durante el episodio, y responder o repetir lo que se les ha dicho cuando esta ha terminado.
- En algunas personas, pueden presentarse parestesias unilaterales iniciales, involucrando los labios, lengua, encías y mejilla.
- Las crisis suelen ser muy poco frecuentes.
- En la mayoría de los casos, las crisis desaparecen luego de dos a cuatro años desde su inicio.
- Es común que no existan complicaciones más allá del riesgo de una nueva crisis. No obstante, durante el tiempo activo de la enfermedad las y los niños pueden presentar alteraciones neuropsicológicas relacionadas con el lenguaje, la atención, la coordinación viso motora, el aprendizaje o el comportamiento.
(León, 2016).
Manifestaciones atípicas de la epilepsia rolándica
Se considera que la epilepsia rolándica o benigna con puntas centrotemporales es la modalidad más benigna y frecuente de un grupo de trastornos epilépticos con síntomas similares. Sus evoluciones atípicas pueden presentar un agravamiento de las manifestaciones epilépticas, así como desarrollar deterioros significativos en el lenguaje, la cognición y el comportamiento. Cambios que incluso podrían persistir después de que las crisis epilépticas hayan desaparecido (Pesántez, Martínez, Pesántez, 2016).
De esta manera, las manifestaciones atípicas de la epilepsia rolándica presentan distintas variaciones. Por ejemplo:
- Crisis que suceden solo durante el día
- Paresia de Todd (debilidad en una parte del cuerpo después de la crisis)
- Episodios más prolongados
- Contracciones musculares más intensas, que involucren otras partes del cuerpo
- Ausencias
(León, 2016).
Es importante señalar que las y los niños que experimentan una modalidad atípica de epilepsia rolándica, son más susceptibles a padecer algún tipo de trastorno del aprendizaje o conducta durante el padecimiento. Además, se han reportado algunos casos donde esta clase de trastorno epiléptico puede dar lugar a otro tipo de epilepsia focal, cuando las personas llegan a la adultez (León, 2016; Pesántez, Martínez, Pesántez, 2016).
Causas de la epilepsia rolándica o benigna con puntas centrotemporales
Aún no se conocen con exactitud las causas de la epilepsia rolándica. Sin embargo, algunos especialistas la definen como un trastorno funcional hereditario de la maduración cerebral. De esta manera, existiría un mecanismo común en las llamadas epilepsias benignas, el cual ya estaría determinado genéticamente durante el proceso de maduración cerebral en los primeros años de vida. Este consistiría en la presencia de redes neuronales hiperexcitables que, en virtud de su localización, presentarían diferentes manifestaciones clínicas (Pesántez, Martínez, Pesántez, 2016).
En términos más simples, lo anterior significaría que existen niños y niñas con una predisposición hereditaria a este tipo de afecciones. La cual consistiría en la posesión de estructuras cerebrales más sensibles a la excitación cortical. No obstante, es necesario tener presente que esta es solo una hipótesis en estudio.
Tratamiento de la epilepsia rolándica
Debido a la baja frecuencia de las crisis epilépticas en la mayoría de los casos de epilepsia rolándica o epilepsia benigna con puntas centrotemporales, es común que no se usen fármacos antiepilépticos para su tratamiento. Esto es comprensible si se toma en cuenta que incluso existen casos en los que sólo se presenta una sola crisis. Sumado a esto, es necesario considerar que los episodios regularmente son breves y suceden durante la hora de dormir o al despertarse; por lo que los riesgos de lesiones y la exposición pública de los síntomas son mínimos. Ante esta situación, muchos padres y profesionales deciden evitar el consumo de fármacos (León, 2016).
Por otro lado, no en todos los casos de epilepsia rolándica las crisis son poco frecuentes. Como ya se ha mencionado, existen cuadros atípicos donde los síntomas pueden ser más continuos o intensos. Es solo en esos casos donde el tratamiento farmacológico suele tener lugar.
Ahora bien, existen diversos reportes que mencionan que ciertos medicamentos antiepilépticos utilizados en otros tipos de epilepsia, han empeorado los síntomas presentes en las epilepsias benignas. Por esta razón, el tratamiento de esta condición suele evitar la administración de medicamentos en lo posible (León, 2016).
Alteraciones neuropsicológicas en la epilepsia rolándica
Por mucho tiempo se consideró que la epilepsia rolándica no interfería con el desarrollo neurológico de las niñas y niños que la padecen. No obstante, investigaciones recientes han encontrado que esto no es siempre cierto. Por el contrario, existe un número significativo de niñas y niños con este padecimiento que presentan déficits cognitivos heterogéneos, relacionados especialmente con las descargas intercríticas. Aunque estas y estos suelen desarrollar una inteligencia normal, pueden presentar problemas de aprendizaje en dominios como lenguaje, habilidades visuales, memoria y atención; así como alteraciones conductuales (León, 2016; Pesántez, Martínez, Pesántez, 2016). Cabe señalar, además, que dichos trastornos suelen persistir incluso algunos años después de que las crisis se hayan detenido.
De forma similar, se ha encontrado que el deterioro cognitivo producido por la epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales, puede estar acompañado de cambios comportamentales, como hiperactividad, agresividad, desinhibición o pérdida del sentido del peligro, hasta características similares al autismo (Pesántez, Martínez, Pesántez, 2016).
En relación a esto, los especialistas han identificado que la edad de inicio de la epilepsia rolándica es un factor decisivo en el desarrollo de este tipo de trastornos. De esta manera, mientras más temprano es el inicio de las crisis, más globales y profundas son las consecuencias cognitivas; mientras que un inicio más tardío está asociado a alteraciones neuropsicológicas más concretas (Pesántez, Martínez, Pesántez, 2016).
Consecuencias psicológicas de la epilepsia benigna de puntas centrotemporales
Finalmente, es necesario hablar de las secuelas psicológicas que la epilepsia rolándica puede dejar en las y los pequeños que la sufren.
A diferencia de lo ocurrido en otros tipos de epilepsia, esta afección suele manifestarse en los hogares de los afectados durante las horas de sueño. Esta situación reduciría el riesgo de exposición de las y los niños a los prejuicios y burlas que rodean típicamente esta clase de afecciones. No obstante, esto no significa que aquellos que padecen epilepsia rolándica no se vean afectados psicológica y emocionalmente.
A pesar de que este trastorno tiene un buen pronóstico, es una experiencia dramática para los familiares que presencian la crisis. Muchos padres de menores epilépticos se vuelven sobreprotectores, restringiendo su autonomía. La falta de exposición a situaciones sociales y la posible disminución de las expectativas y demandas hacia las y los niños afectados, pueden obstaculizar el desarrollo de herramientas de interacción social; repercutiendo negativamente en su autoestima (Kestelman, Kutnowki, 2017).
Aunado a esto, se ha encontrado que aquellos menores que ven deterioradas distintas redes cerebrales como producto de crisis epilépticas atípicas en este trastorno, son más susceptibles a padecer problemas de atención e impulsividad y cambios de temperamento. Manifestaciones que afectan directamente la conducta de las y los pequeños, así como su rendimiento en las diferentes áreas de la vida (León, 2016).
Todos estos factores sugieren que la epilepsia rolándica, o benigna de la infancia de puntas centrotemporales, no solo requiere la atención de un médico especialista; sino que, además necesita la evaluación y tratamiento de profesionales de la salud mental que brinden a las y los niños y sus familiares, las estrategias necesarias para adaptarse y hacer frente a los obstáculos e inconvenientes que implica esta condición.
Referencias:
- Díaz, E., González, B., Guerrero, R., Losada, R., Rodrigo, M., Serratosa, J., Soto, V. (2022). Afrontando la Epilepsia. Enfoque Editorial S.C. apiceepilepsia.org
- Kestelman, P., Kutnowki, C. (2017). El impacto familiar en pacientes con epilepsia benigna de la infancia. Medicina Infantil, volumen (24), número (2), pp. 95-99. bvsalud.org
- León, J. (2016). Epilepsia de la infancia con punta centro-temporal: Espectro y trastornos asociados. Apuntes de epilepsia en la infancia, capítulo (8), pp. 159-174. researchgate.net
- Mayo Clinic (2021). Epilepsia. MayoClinic.org. mayoclinic.org
- Organización Mundial de la Salud (2023). Epilepsia. Who.int. who.int/es
- Pesántez, G., Martínez, A., Pesántez, G. (2016). Las alteraciones neuropsicológicas son frecuentes en la epilepsia rolándica y sus evoluciones atípicas. Revista de Neurología, volumen (63), número (3), pp. 125-129. centronacionaldeepilepsia.com
- Wong, L. (2022). Explicación de la epilepsia. MayoClinic.org. mayoclinic.org
