Demencia frontotemporal: características y manejo

A pesar de su alta prevalencia, la demencia frontotemporal en ocasiones puede pasar desapercibida debido al componente comportamental que presenta. En ocasiones, suele tratarse únicamente desde psiquiatría, o incluso no llega a tener tratamiento hasta estadios más avanzados, cuando los síntomas comportamentales no interfieren de forma evidente con la calidad de vida del paciente. No obstante, a continuación relacionamos todo los aspectos esenciales sobre la demencia frontotemporal -DFT-. Aunque presenta una variante lingüística, en este caso nos vamos a centrar en la variante conductual, ya que es la suele diagnosticarse erróneamente como un trastorno psiquiátrico.

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Características principales

La demencia frontotemporal forma parte de los trastornos neurocognitivos mayores. Es un síndrome clínico ocasionado por la degeneración en las redes neuronales, que ocasiona deterioro cognitivo y pérdida de la independencia. Este tipo de demencia suele tener un inicio temprano, por lo general entre los 45 a 65 años de edad (Sepúlveda-Ibarra, 2020). 

Entre sus características se encuentran:

Además, para una mayor certeza en el momento del diagnóstico, los y las pacientes deben presentar déficits funcionales significativos en las actividades básicas e instrumentales de la vida diaria, y cambios estructurales en lóbulos frontales o frontotemporales, evidentes en imágenes diagnósticas como tomografías o resonancias magnéticas, o hipoperfusión o hipometabolismo frontal o frontotemporal en PET o SPECT (Rascovsky, 2010; Lillo y Leyton, 2016). 

Sin embargo, frecuentemente es difícil identificar el momento preciso del inicio de los síntomas, dado que los pacientes presentan poca conciencia del déficit. Lo anterior, hace que la detección temprana dependa de la observación de familiares y cuidadores; algo que dificulta un tratamiento oportuno y que se relaciona con el avance rápido del deterioro (Fernández-Matarrubia, et.al, 2014).

Demencia y familia

Es fundamental tener presente que cualquier tipo de deterioro cognitivo, en especial aquel que es progresivo, afecta no solamente al individuo, sino también a su familia. A medida que la enfermedad avanza, el o la paciente comienza a necesitar mayor asistencia para actividades complejas, y posteriormente hasta para las más básicas, como vestirse o comer. En la mayoría de las ocasiones, son sus familiares quienes se ocupan de este cuidado. Sin embargo, múltiples estudios han demostrado que cuidar de una persona con demencia es extremadamente estresante y puede tener un efecto negativo en la salud física y mental de las personas cuidadoras. Debido a esto, se recomienda que los cuidadores cuenten con una red de apoyo saludable, se dividan las tareas, y asistan a intervenciones cognitivo conductuales, como medida preventiva y de intervención (Arango-Lasprilla, et. al, 2014). 

Demencia frontotemporal y cerebro

Los cambios comportamentales se presentan en ausencia de otras causas, y se deben a una disfunción en los circuitos que conectan las áreas orbitofrontal, dorsolateral y medial de la corteza prefrontal, junto con estructuras subcorticales como el tálamo y los núcleos de la base (Sepúlveda-Ibarra, 2020).

Además, estudios neuropatológicos post mortem, además de permitir evidenciar la atrofia cortical, también han mostrado acumulaciones de proteínas en las neuronas y en la glía, lo cual indica degeneración en la corteza (Turró-Garriga, 2017). 

Perfil neuropsicológico de la demencia frontotemporal

En estadios iniciales, los pacientes con demencia frontotemporal de variable conductual, pueden presentar un rendimiento normal en pruebas de tamizaje, como el Minimental, mientras que otras un poco más detalladas como el Montreal Cognitive Assesment [MOCA] o el Addenbroke´s Cognitive Examinarion Revised [ACE-R], pueden detectar alteraciones iniciales (Lillo y Leyton, 2016).

Las alteraciones comportamentales y ejecutivas, en ausencia de alteranciones de memoria, dificultan el uso de escalas diseñadas específicamente para la detección de la demencia, principalmente porque estas han sido diseñadas para evaluar a pacientes con posible enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, una escala validada de gran importancia es la Escala de Demencia Frontotemporal, desarrollada por Mioshi y colaboradores, validada empíricamente y habiendo demostrado ser útil para establecer el estado y la progresión de pacientes con demencia frontotemporal (Turró-Garriga, 2017). 

Generalmente, cuando se sospecha de una alteración frontotemporal, la evaluación se centra en funciones ejecutivas, donde suelen encontrarse dificultades en control inhibitorio, memoria de trabajo, fluidez verbal, flexibilidad cognitiva, pensamiento abstracto y planeación. Asimismo, se evidencian alteraciones en tareas de cognición social; aunque con conservación relativa de la memoria episódica y de tareas visoespaciales (Rascovsky, 2010; Lillo y Leyton, 2016). 

Manejo y tratamiento de la demencia frontotemporal

Uno de los principales retos en el tratamiento es concientizar a la familia que los cambios comportamentales son producto de la enfermedad, dado que estos pueden afectar directamente las relaciones interpersonales (Lillo y Leyton, 2016). 

Por otra parte, no existe una aproximación específica para el tratamiento de la demencia frontotemporal, dada la variabilidad clínica. El manejo suele ser sintomático, siendo una mejoría en la calidad de vida el objetivo principal (Fernández-Matarrubia, et. al, 2014).  

Además, se recomiendan una serie de actividades o ajuste que puede realizar el núcleo familiar, como medidas de cuidado. Dentro de estas se encuentra entrenamiento en manejo conductual, entrenamiento para personas cuidadoras, gestión económica y patromonial, supervisión y acompañamiento permanente, establecimiento de rutinas, y cuidado del cuidador (Lillo y Leyton, 2016).

Al ser una enfermedad neurodegenerativa, aún no existe un tratamiento farmacológico específico, sin embargo, suele realizarse manejo de sintomatología con antidepresivos, antipsicóticos, anticolinesterásicos y memantina, aunque los resultados son controversiales (Lillo y Leyton, 2016).

Poco se habla del papel fundamental que tiene la rehabilitación cognitiva en esta patología. La intervención suele estar orientada al mantenimiento de las funciones cognitivas, principalmente de carácter ejecutivo, y al entrenamiento en habilidades sociales con el fin de favorecer las relaciones con familiares y cuidadores.

Conclusión

Dado el componente comportamental que presenta la demencia frontotemporal, muchas veces el tratamiento se realiza únicamente desde el área de psiquiatría, incluso con un diagnóstico errado. Esto puede ocasionar que el deterioro cognitivo sea acelerado, la calidad de vida del paciente se vea deteriorada y acarrear menor éxito en el programa de mantenimiento de las funciones. Es por este motivo que recomendamos enfáticamente que ante disrupciones del estado de ánimo y el comportamiento, se evalúe el componente cognitivo en paralelo, todo con el fin de intervenir de manera oportuna y así, dentro de lo posible, enlentecer el deterioro. 

Referencias:

• Arango-Lasprilla, J. C., Panyavin, I., Herrera, E. J.,  Perrin, P, B., Arroyo-Anlló, E. M., Snipes, D. J., y Arabia, J. (2014). Evaluation of a group cognitive-Behavioral dementia caregiver intervention in Latin America. American Journal of Alzherrimer´s Disease and Other Dementias, 29 (6), 548-555.
• Fernandez-Matarrubia, M., Matías-Guiu, J.A., Moreno-Ramos, T., y Matías-Guiu, J. (2014). Behavioural variant frontotemporal dementia: Clinical and therapeutic approaches. Neurología, 29 (8), 464-472. Recuperado de: www.sciencedirect.com
• Lillo, P., y Leyton, C. (2016). Demencia frontotemporal, cómo ha resurgido su diagnóstico. Rev. Med. Clin. Condes, 27(3), 309-318.
• Rascovsky, K. (2010). Variante comportamental de la demencia frontotemporal (DFTc)- Revisión de la Literatura y recomendaciones para el diagnóstico temprano. Acta Neurol Colomb, 26 (3), 29-38. Recuperado de: www.scielosp.org
• Sepúlveda-Ibarra, C. (2020). Sintomatología neuropsiquiátrica en la demencia frontotemporal de variante conductual: Revisión sistemática. Rev. Chil Neuro-Psiquiat, 58 (1), 40-49.
• Turró-Garriga, O., Hermoso, C., Olives, J., Mioshi, E., Pelegrín, C., Olivera, J., Garre-Olmo, J., Sánchez-Valle, R. (2017). Adaptation and validation of a Spanish-language versión of the Frontotemporal Dementia Rating Scale [FTD-FRS]. Neurología, 32 (2), 290-299. Recuperado de: pubmed.ncbi.nlm.nih.gov