Hidrocefalia de presión normal: síntomas y causas

La hidrocefalia de presión normal se define como el aumento anormal del líquido cefalorraquídeo en el sistema ventricular del cerebro.

Dentro de las patologías neurológicas que afectan el funcionamiento cognitivo se encuentra la hidrocefalia de presión normal. Aunque esta puede presentarse tras un traumatismo, tumores o infecciones, en ocasiones se presenta en los adultos mayores, sin poder explicarse la causa. Debido a la sintomatología cognitiva evidente, muchas veces suele ser diagnosticada como un proceso degenerativo irreversible, retrasando el tratamiento oportuno y haciendo que; una enfermedad que podría ser reversible, termine presentando alteraciones crónicas.

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¿Qué es la hidrocefalia de presión normal?

Algunos autores clasifican la hidrocefalia de presión normal, como una forma de demencia reversible. El doctor Salomón Hakim, fue el primero en describir la enfermedad en 1957; en el Hospital San Juan de Dios, en Bogotá, Colombia. Para su diagnóstico, se apoyó en las leyes de fluidos, observando que; a pesar de que se presentaba una presión normal en el líquido cefalorraquídeo, este tenía una fuerza aumentada debido al área total –o cantidad de líquido– produciendo, en consecuencia un aumento en el tamaño del sistema ventricular y el consiguiente daño cerebral.

Prevalencia de la hidrocefalia de presión normal

La prevalencia de esta enfermedad es variada, debido a que no había unos criterios definidos para la identificación de esta, y en ocasiones es mal diagnosticada. Sin embargo, se estima que puede presentarse entre un 0,2% a 1,3% en las personas entre 70 y 79 años, aumentando a cerca de un 6% en personas mayores de 80 años (Arias, Muñoz, y Suárez-Cadena, 2018).

Etiología y factores de riesgo

El aumento de los ventrículos puede ocurrir cuando la presión trasmanto –presión en la región cortical desde los ventrículos- se incrementa. En la hidrocefalia de presión normal, esta presión se incrementa debido a anormalidades en la reabsorción del líquido cefalorraquídeo. Adicionalmente, los análisis histológicos no revelan indicadores de obstrucción, lo que sugiere un aumento en la resistencia vascular, y por lo tanto incapacidad para drenar el LCR (Acevedo y Borda-Borda, 2015).

Dentro de los factores de riesgo asociados con la hidrocefalia de presión normal se encuentran (Acevedo y Borda-Borda, 2015):

  • Antecedentes de meningitis o encefalitis
  • Historia de hemorragia subaracnoidea
  • Traumatismos o conmociones cerebrales
  • Acondroplasia
  • Infarto cerebral
  • Trombosis venosa

Síntomas

Cerca del 50-70% de los casos presentan la tríada completa de síntomas, siguiendo un curso en donde inicialmente aparece el trastorno de la marcha, seguido por alteraciones cognitivas y finalmente urgencia o incontinencia urinaria (Acevedo y Borda-Borda, 2015):

  • Alteraciones en la marcha: Tanto las dificultades para caminar como el balance postural constituyen el primer signo de hidrocefalia de presión normal; sin embargo, no se define como un patrón clásico, es decir; algunos pacientes presentan marcha magnética –pasos cortos, sin levantar mucho los pies del suelo y con dificultades para iniciarla– mientras que otros presentan marcha atáxica y con base ancha. Es común que se presente inestabilidad postural y caídas.
  • Demencia: Por lo general, el deterioro cognitivo es de carácter subcortical, con alteraciones mnésicas, atencionales, enlentecimiento psicomotor, y alteraciones en el comportamiento. Es fundamental resaltar que no suele presentarse afasia, apraxia o agnosia.
  • Incontinencia urinaria: Al inicio del trastorno, suele presentarse como urgencia urinaria, para posteriormente presentarse incontinencia. Esta se caracteriza por ser principalmente funcional, pues el paciente, dada la afectación frontal, no presenta preocupación frente al control de esfínteres.

Además de la tríada, se ha visto asociada sintomatología psiquiátrica como apatía, velocidad de pensamiento disminuida, inatención y disminución en la actividad motora; síntomas que se atribuyen a daño frontal (Zamora, et al., 2019).

Diagnóstico de la hidrocefalia de presión normal

Además del análisis de la sintomatología mencionada previamente, es fundamental que se realice un análisis completo del funcionamiento del paciente, y alteraciones fisiológicas. Para esto, se recomienda realizar test diagnósticos que permitan descartar otras patologías, y determinar la viabilidad de una intervención quirúrgica. Dentro de estos se encuentran (Acevedo y Borda-Borda, 2015):

  • Punción lumbar evacuatoria: Si se evidencia una disminución o remisión de los síntomas tras una punción lumbar, el paciente puede ser candidato para cirugía. También se puede realizar por medio de un drenaje lumbar continuo, en el cual se drenan entre 100 y 200 ml diarios de LCF, durante 3 días.
  • Imágenes diagnósticas: Se debe realizar una resonancia magnética o una tomografía axial computarizada, en la que se evalúa el tamaño ventricular y el espacio subaracnoideo.
  • Monitoreo de la presión intracraneana: A pesar que en este tipo de hidrocefalia la presión se encuentra dentro de lo que se considera normal, suelen presentarse elevaciones transitorias de presión conocidas como ondas B, las cuales pueden ocurrir alrededor del 50% del tiempo de monitoreo.
  • Evaluación neuropsicológica: Aunque no se puede diagnosticar hidrocefalia de presión normal utilizando pruebas neuropsicológicas, sí se puede determinar el nivel de afectación cognitiva del paciente – lo cual hace parte de la tríada de síntomas -, y, además, se establece una línea de base para determinar la efectividad del tratamiento.

Clasificación diagnóstica

Se han establecido guías y criterios específicos para determinar si una persona presenta hidrocefalia de presión normal. Dependiendo de la cantidad de criterios con los que cumpla el paciente, se diagnostica de la siguiente forma (Muñoz-Suarez, et al., 2017):

  • Probable: Cuando el paciente es mayor de 40 años, los síntomas se presentan de forma insidiosa y progresiva, en ausencia de trauma craneoencefálico, meningitis, eventos cerebrovasculares, etc. En las imágenes diagnósticas se evidencia un aumento en el tamaño de los ventrículos, sin evidencia de obstrucción, y presenta sintomatología de la tríada. Adicionalmente, presenta mejoría tras una punción lumbar o drenaje continuo.
  • Posible: En cualquier edad, con un inicio subagudo y evolución no progresiva. Puede ser posterior a traumatismo o evento cerebrovascular. En las imágenes diagnósticas se puede observar ventriculomegalia, con atrofia o lesiones cerebrales. Aunque se puede presentar incontinencia o déficit cognitivo, no hay alteración en la marcha.
  • Definitivo: Se puede establecer con certeza que el paciente presentaba hidrocefalia de presión normal, si tras la cirugía de derivación de LCF presenta una disminución en los síntomas, relativamente estable.
  • No probable: Los síntomas se puede explicar por otras causas. No hay evidencia de ventriculomegalia ni hipertensión endocraneana.

Plan de manejo y tratamiento para la hidrocefalia de presión normal

El plan de intervención con mejores resultados es la derivación de líquido cefalorraquídeo, la cual consiste en colocar un catéter proximal en el sistema ventricular, unido a un sistema de válvulas mecánicas, el cual libera el LCR en la cavidad peritoneal, por medio de un catéter (Muñoz-Suarez, et al., 2017). En casos en los que no se pueda realizar el procedimiento quirúrgico, se ha realizado manejo con múltiples punciones lumbares y medicamentos diuréticos especializados, aunque estos no constituyen una solución total ni definitiva (Acevedo y Borda-Borda, 2015).

La hidrocefalia de presión normal es un trastorno reversible, pero en ocasiones mal diagnosticado. Un diagnóstico oportuno es la única forma de prevenir un daño cerebral permanente, por lo que se recomienda que, siempre que una persona presente sintomatología física, cognitivo o emocional, no se pase por alto la necesidad de una evaluación médica completa.

Referencias:

  • Acevedo, J. C. y Borda-Borda, M. G. (2015). Hidrocefalia de presión normal: guía de diagnóstico y manejo. Universitas médica, 56 (1), 81-90. Recuperado de: www.redalyc.org
  • Arias, J., Muñoz, D., y Suárez-Cadena, F. (2018). Últimos conceptos de fisiopatología y diagnóstico de la hidrocefalia de presión arterial. Rev. Chil. Neurocirugía, 44 (1), 77-82. Recuperado de: revistachilenadeneurocirugia.com
  • Muñoz-Suarez, et al. (2017). Hidrocefalia de presión normal. Rev Ecuat Neurol, 26 (1), 40-45. Recuperado de: scielo.senescyt.gob.ec
  • Zamora, T., Cáceres, M. F., Cerón, N. A., Zuñiga, L. F., y Prado, C. A. (2019). Hidrocefalia de presión normal o síndrome de Hakim y Adams: Reporte de dos casos. Revista de la Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad del Cauca, 21 (1), 43-49.
Sandra Correa
Licenciada en Psicología por la Universidad El Bosque (Colombia). Máster en Neuropsicología clínica. Experiencia de trabajo como docente, neuropsicóloga y psicóloga clínica en diversas entidades y en centro propio. Redactora especializada en Neurociencias en Mente y Ciencia.

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Sandra Correa
Licenciada en Psicología por la Universidad El Bosque (Colombia). Máster en Neuropsicología clínica. Experiencia de trabajo como docente, neuropsicóloga y psicóloga clínica en diversas entidades y en centro propio. Redactora especializada en Neurociencias en Mente y Ciencia.