¿Existe la ‘demencia infantil’ o el ‘Alzheimer infantil’?

La demencia infantil forma parte de un grupo de entidades cuya definición y diagnóstico aún no están claramente delimitados.

Es de conocimiento general que el principal factor de riesgo para desarrollar un trastorno neurocognitivo mayor o demencia, es la edad avanzada. Sin embargo, también se tiene conocimiento de la presencia de enfermedades neurodegenerativas en personas de edad media; por ejemplo, la enfermedad de Alzheimer de inicio temprano, de la cual pueden detectarse los primeros déficits alrededor de los 45 años. Pero ¿qué sucede con las personas más jóvenes? ¿Existen reportes de demencia infantil? A continuación, intentaremos responder estas preguntas, a la luz de las investigaciones científicas.

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La demencia infantil

Tanto desde neurología como desde neuropsicología, se ha prestado mayor atención en los procesos neurodegenerativos en adultos y adultos mayores, que en niños y niñas. En la literatura relacionada con los niños, niñas y adolescentes, la atención se ha centrado principalmente en las alteraciones relacionadas con la sustancia blanca -axones neuronales-. La demencia infantil se define como una alteración en el curso normal del desarrollo de funciones cognitivas específicas, como consecuencia de alteraciones neuronales (Shapiro y Klein, 1994; Nunn, Williams y Ouvier, 2002).

Tipos de demencia infantil

Dentro de las principales causas que pueden derivar en un diagnóstico de demencia infantil se encuentran (Nunn, Williams y Ouvier, 2002):

  • Degenerativa: síndrome de Rett, enfermedad mitocondrial, enfermedad de Batten o adrenoleucodistrofia.
  • Infecciosa: secundaria a VIH y SIDA, post encefalitis.
  • Traumática: secundaria a daño cerebral por traumatismo cráneo-encefálico
  • Anoxica: secundaria a asfixia o ahogamiento.

Curso y pronóstico de la demencia infantil

Se han podido determinar tres fases principales de la demencia infantil (Shapiro y Klein, 1994):

  • Inicialmente se evidencia una disminución en la velocidad de desarrollo mental y cognitivo del infante.
  • Posteriormente, las capacidades de aprendizaje disminuyen progresivamente, hasta llegar al punto en el que el aprendizaje de nuevas habilidades o conocimientos se detiene por completo.
  • En los últimos estadios, se puede presentar una pérdida absoluta de funciones cognitivas.

Criterios diagnósticos de la demencia infantil

Dependiendo de la etiología y las características de cada caso, los criterios para diagnosticar demencia infantil pueden variar; sin embargo, dentro de los más generales se encuentran (Nunn, Williams y Ouvier, 2002):

  • Pérdida o disminución de habilidades previamente adquiridas.
  • Duración de la sintomatología de más de 3 meses.
  • Pérdida de las habilidades, probablemente secundaria a una alteración en el sistema nervioso central.
  • Evidencia de una disfunción cerebral generalizada -no focal-.
  • La condición no puede ser explicada por intoxicación aguda por sustancias, confusión ictal u otras causas de delirium.
  • Probabilidad de un deterioro progresivo en el futuro, secundario a la condición de base.

Lipofuscinosis neuronal coroidea, la causa más frecuente de demencia infantil

La demencia infantil se ha asociado más frecuentemente con lipofuscinosis neuronal coroidea -NCL por sus siglas en inglés-, formada por un grupo de trastornos relacionados con fallos en el almacenamiento de los lisosomas. Por general los síntomas incluyen pérdida de la capacidad visual, epilepsia y deterioro motor, todo enmarcado en un deterioro de las capacidades cognitivas (Schulz y Kohlschütter, 2013).

En niñas y niños más pequeños, los síntomas iniciales comprenden una regresión en el desarrollo motor o epilepsia de difícil manejo. En niños y niñas en edad escolar, se evidencia principalmente pérdida visual seguida por déficit cognitivo progresivo (Schulz y Kohlschütter, 2013).

Demencia infantil secundaria a deficiencia en la vitamina B12

Es raro que en infantes ocurra un proceso de desmielinización, sin embargo, el déficit en vitamina B12, genera una anemia temprana, la cual, si no es tratada de manera oportuna, genera síntomas neurológicos. De hecho, en algunos casos, el daño neurológico puede aparecer en ausencia de anemia, lo cual hace más difícil su diagnóstico. Afortunadamente, la demencia secundaria a déficit en vitamina B12, por lo general es reversible con un tratamiento adecuado, tanto en niños y niñas como en adultos (Essa, et al, 1998).

El llamado ‘Alzheimer infantil’ o ‘Síndrome de SanFilippo’

El ‘Alzheimer infantil‘ –Síndrome de SanFilippo– es una enfermedad genética muy poco común, de carácter hereditario y todavía sin cura, que afecta exclusivamente a las niñas y niños -aproximadamente a uno de cada 50.000-, presentando una esperanza de vida que difícilmente llega a la adolescencia (Ciberned, 2016).

El conocido como ‘Alzheimer infantil’ se caracteriza por la ausencia de una enzima necesaria para la descomposición de los glicosaminoglicanos -estructuras que proporcionan energía inmediata y estructural a las células-. En el Síndrome de San Fillippo el desarrollo es completamente normal hasta los cuatro años, momento en el que comienzan a manifestarse los síntomas, que van desde alteraciones del desarrollo intelectual, motriz, hasta comportamental (Ciberned, 2016).

Impacto de la demencia infantil en el paciente y su familia

Aunque no se pueden realizar mediciones exactas del impacto que tiene la demencia infantil en los pacientes y sus familias; desde un juicio clínico se ha podido establecer que el impacto en la funcionalidad del día a día puede ser de moderado a severo, en cerca de la mitad de los casos. Asimismo, las personas del núcleo familiar que sufren un mayor impacto son la madre y el padre -tanto a nivel individual como de pareja-, seguidos por los hermanos y abuelos (Nunn, Williams y Ouvier, 2002).

En contraposición, algunos estudios sugieren que, a pesar del fuerte impacto que genera en las familias, el nivel de acompañamiento e intervención por el sistema de salud, principalmente a nivel psicológico, es insuficiente (Nunn, Williams y Ouvier, 2002).

La demencia infantil forma parte de un grupo de entidades cuya definición y diagnóstico aún no están claramente delimitados. Se cree que la diferencia principal radica en el curso de la enfermedad, más que en la causa, siendo el deterioro progresivo, el pilar del trastorno. Adicional a las investigaciones centradas específicamente en la demencia infantil, también se pueden encontrar muchas que sugieren que enfermedades atribuidas a la adultez, como la enfermedad de Alzheimer, pueden tener un inicio en la infancia; o cómo hay múltiples factores de riesgo psicosocial en la infancia, que pueden estar vinculados con el desarrollo de algún tipo de demencia en la adultez.

Referencias:

  • Al Essa, M., Sakati, N. A., Dabbagh, O., Joshi, S., Al Jishi, E. A., Rashed, M. S., … Ozand, P. T. (1994). Inborn Error of Vitamin B12 Metabolism. Journal of Child Neurology, 13(5), 239–243. journals.sagepub.com
  • Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas (2016) El Alzhéimer también afecta a los niños. ciberned.es
  • Nunn, K., Williams, K., & Ouvrier, R. (2002). The Australian Childhood Dementia Study. European Child & Adolescent Psychiatry, 11(2), 63–70. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  • Schulz A, Kohlschütter A. (2013) NCL Disorders: Frequent Causes of Childhood Dementia. Iran J Child Neurol. 7(1):1-8. ncbi.nlm.nih.gov
  • Shapiro, G., y Klein, K. A. En Tramontana, M. G., & Hooper, S. R. (Eds.). (1994). Advances in Child Neuropsychology. Advances in Child Neuropsychology. vdoc.pub
Sandra Correa
Licenciada en Psicología por la Universidad El Bosque (Colombia). Máster en Neuropsicología clínica. Experiencia de trabajo como docente, neuropsicóloga y psicóloga clínica en diversas entidades y en centro propio. Redactora especializada en Neurociencias en Mente y Ciencia.

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Sandra Correa
Licenciada en Psicología por la Universidad El Bosque (Colombia). Máster en Neuropsicología clínica. Experiencia de trabajo como docente, neuropsicóloga y psicóloga clínica en diversas entidades y en centro propio. Redactora especializada en Neurociencias en Mente y Ciencia.